İşitsel Nöropati: Elektrokokleografi (EcochG) Bulguları ve Klinik Değerlendirmeleri
İşitsel Nöropati (AN), işitsel sinir liflerinde akustik sinyallerin zamansal kodlamasının bozulması ve temporal ipuçlarına dayanan işitsel algıların bozulması ile karakterize edilen bir işitme bozukluğudur.
AN, işitsel sinirin iç kulağa gönderdiği sinyallerin düzgün bir şekilde iletilememesi sonucunda ortaya çıkar ve genellikle konuşma anlama zorluğu ile kendini gösterir.
Bu durum, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülebilir. AN'in tanısında ve değerlendirilmesinde Elektrokokleografi (EcochG) önemli bir rol oynamaktadır.
EcochG Bulguları ve Değerlendirme
Koklear Mikrofonik (CM) Amplitüdleri: AN'li hastalarda CM amplitüdleri genellikle normal sınırlardadır. Bu, dış tüylü hücrelerin (OHC) işlevsel olduğunu gösterir. CM amplitüdlerinin normal olması, kokleanın işitsel sinyalleri alıp işleyebildiğini, ancak bu sinyallerin işitsel sinire düzgün iletilemediğini gösterir.
Summasyon Potansiyel (SP): AN'li bireylerde SP'nin uzaması gözlenir. Bu, iç tüylü hücre (IHC) aktivasyonunun korunması ile ilişkili periferik bir işitsel bozukluğu işaret eder. SP'nin uzaması, işitsel sinyalin kokleadan işitsel sinire düzgün bir şekilde iletilemediğini gösterir.
Bileşik Aksiyon Potansiyeli (CAP): AN hastalarında CAP amplitüdlerinde azalma, latanslerda gecikme ve süresinde artma gözlenmektedir. Bu durum, işitsel sinirin senkronize bir şekilde uyarılamadığını ve sinyal iletiminin bozulduğunu gösterir.
Mekanizma ve Tanı
Presinaptik ve Postsinaptik Bozukluklar: İşitsel sinir aktivitesinin anormal senkronizasyonu, hem OHC aktivitelerinin normal fizyolojik olarak bulunduğu hem de ABR ve konuşma algılamasında bozulmayı temel alır. Presinaptik düzeyde, akustik sinyallemenin zamansal hassasiyeti Ca2+ kanalları ile sağlanır. Postsinaptik düzeyde ise glutamat salınımının artması ile işitsel afferent sinir fibrillerinde eksitatör postsinaptik potansiyel oluşur. Bu mekanizmalardan herhangi birinin bozulması, akustik sinyallerdeki geçici kodlamanın hassasiyetini bozar.
ABR Bulguları: AN'li hastalarda ABR (Auditory Brainstem Response) dalga morfolojisi ve dalga latansları bozuk olabilir veya dalgalar elde edilmeyebilir. Bu durum, işitsel sinirin düzgün çalışmadığını gösterir.
Konuşma Anlama Güçlüğü: AN hastalarında konuşmayı anlama güçlüğü yaygındır. Bu durum, işitsel sinirin senkronize bir şekilde çalışmaması ve temporal ipuçlarının düzgün işlenememesi nedeniyle ortaya çıkar.
Akustik Refleks: İpsi ve kontra kulaktan verilen şiddetli bir uyarı (örneğin: 110 dB) dahi akustik refleks arkını çalıştırmaz. Bu durum, işitsel sinirin yeterli uyarıyı almadığını ve refleks cevabı oluşturamadığını gösterir.
Klinik Vaka
11 yaşındaki bir erkek çocuk, bilinmeyen bir etiyoloji ile AN tanısı almıştır. Bu vakada, SP'nin uzaması gözlenmiş ve bu potansiyelin korunması, IHC aktivasyonunun korunması ile ilişkili periferik bir işitsel bozukluğu göstermiştir. Normal işitenler ile kıyaslandığında, AN hastalarında SP-CAP potansiyellerinde amplitüdlerde azalma, latanslarda gecikme ve süresinde artma gözlenmiştir.
Sonuç ve Klinik Uygulamalar
Son on yılda, AN tanısında EcochG kayıtları, hem reseptör hem de nöral düzeyde bilgi verdiği için büyük değer kazanmıştır. EcochG, AN'in tanısı ve değerlendirilmesi için ABR ve diğer odyometrik testlerle birlikte kullanılmalı, hastaların işitme kaybı ve konuşma anlama güçlüğü gibi semptomları dikkatlice izlenmelidir. Ayrıca, genetik faktörlerin ve diğer nörolojik bozuklukların AN üzerindeki etkileri dikkate alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler
işitsel nöropati, AN, işitsel sinir lifi, akustik sinyal, zamansal kodlama, temporal ipucu, işitsel algı, işitme bozukluğu, işitsel sinir, iç kulak, sinyal, iletilememe, konuşma anlama zorluğu, pediatrik grup, yetişkin, tanı, değerlendirme, elektrokokleografi, EcochG, EcochG bulguları, EcochG değerlendirmesi, koklear mikrofonik, CM, amplitüd, CM amplitüdü, dış tüylü hücreler, OHC, işlevsel bozukluk, koklea, işitsel sinyal, sinyal işleme, işitsel sinire iletim, sumasyon potansiyeli (SP), SP uzaması, iç tüylü hücreler, iç tüylü hücre aktivasyonu, periferik işitsel bozukluk, Bileşik Aksiyon Potansiyeli (CAP), CAP amplitüdü, latanslarda gecikme, latans süresi, işitsel sinir senkronizasyonu, uyarılma, sinyal iletimi bozukluğu, mekanizma, presinaptik bozukluk, postsinaptik bozukluk, işitsel sinir aktivitesi, anormal senkronizasyon, OHC aktivitesi, fizyolojik, ABR, konuşma algılaması, presinaptik düzey, akustik sinyalleme, zamansal hassasiyet, kalsiyum kanalları, postsinaptik düzey, glutamat salınımı, işitsel afferent sinir fibrilleri, eksitatör postsinaptik potansiyel, geçici kodlama, ABR bulguları, auditory brainstem response, dalga morfolojisi, dalga latansları, konuşma anlama güçlüğü, akustik refleks, ipsilateral kulak, kontralateral kulak, şiddetli uyarı, akustik refleks arkı, refleks cevabı, klinik vaka, odyolojik vaka, etiyoloji, potansiyelin korunması, IHC aktivasyonu, iç tüylü hücre, normal işitme, SP-CAP potansiyeli, EcochG kayıtları, reseptör, nöral, odyometrik test, işitme kaybı, genetik faktör, nörolojik bozukluk